<p><strong> Mme BOYER Marie Odile, n&eacute;e le 20/06/1962.</strong></p>
<p><strong>Indication de l'EFR</strong></p>
<p>Cette dame est mari&eacute;e et a 4 enfants.Elle est sans profession.Elle n'a jamais fum&eacute;.</p>
<p>Elle a perdu 5Kilos en 1 mois et p&egrave;se ce jour 37.2K.Elle est trait&eacute; par &nbsp;NEBIVOLOL pour HTAP..</p>
<p>Dans ses ant&eacute;c&egrave;dents on note une appendicectomie et 2 c&eacute;sariennes.Elle a et&eacute; trait&eacute; pour &nbsp;tuberculose pulmonaire &agrave; l'age de 16 ans &nbsp;&agrave; la R&eacute;union.</p>
<p>Elle est suivie pour une pneumopathie infiltrante diffuse &nbsp;depuis 1996 &nbsp;environ &nbsp;rapport&eacute; &agrave; un syndrome anti-synthetase-polymyosite.Une biopsie neuro-musculaire en date du 19/04/1996 avait montr&eacute; un aspect compatible avec le diagnostic de polymyosite.Il existait des anti-JO1 et des anticorps anticentrom&egrave;res.La patiente qui &eacute;tait suivi &agrave; Saint Pierre a dem&eacute;nag&eacute; et est partie dans le nord de la R&eacute;union puis en Bretagne.Elle n'a jamais eu de traitement immunosupresseur pour le syndrome anti-synth&eacute;tases en dehors d'une corticoth&eacute;rapie qui n'avait pas entrain&eacute; d'am&eacute;lioration .</p>
<p>Actuellement elle pr&eacute;sente une&nbsp;&nbsp;dyspn&eacute;e grade III de l'&eacute;chelle du Modified Medical Research Council .</p>
<p>L'examen clinique retrouve une d&eacute;formation articulaire des doigts &nbsp;principalement des interphalangiennes distales.Il n'existe ni scl&eacute;rodactylie,ni de t&eacute;langiectasie ,ni de syndrome de Raynaud,ni de reflux gastro-oesophagien ,ni de calcification sous cutan&eacute;e,ni de myalgies.</p>
<p>L'auscultation pulmonaire est sans grande particularit&eacute;.</p>
<p>Ses GDS &agrave; AA sont inqui&eacute;tants et retrouvent:pH:7.38,pCO2:60Torr,pO2:60Torr,RA:35.5,CO2Total:37.3 SaO2:90%.</p>
<p>Test au Latex,Reaction de Waller Rose,Ac Antipeptides cycliques citrullin&eacute;s:N&eacute;gatif.Anticorps anti -nucl&eacute;aires positif sup&eacute;rieurs &nbsp;&agrave; 5120 avec aspect mouchet&eacute;,Ac;anti antig&egrave;nes nucl&eacute;aires solubles positif :pr&eacute;sence de Ac anti Sm /RNP et Ac anti SSA/Ro,Ac anti Jo-1;Ac.anti Centrom&egrave;re A/B.ASAT &agrave; 28 UI/L,ALAT &agrave; 12 UI/L,LDH &agrave; 202 UI/L,CPK &agrave; 106 UI/L en date du 27/05/2016.</p>
<p>Son TDM thoracique en date du 26/03/2016 a retrouv&eacute; des l&eacute;sions &nbsp;en rayon de miel.S'y associent des plages de condensations sous pleurales . La confrontation avec l'examen de 2015 retrouve un aspect inchang&eacute;.Le tronc de l'art&egrave;re pulmonare est de 33mm .</p>
<p>L'Echocardiographie en date du 25/04/2016(Dr Chitson) a retrouv&eacute; une PAPs &agrave; 90mmHg.</p>
<p><strong>R&eacute;sultats de l'EFR</strong></p>
<p>Ses EFR retrouvent un trouble ventilatoire restrictif avec VGT &agrave; 74%,CPT &agrave; 51% . Le VEMS est &agrave; 0.80 soit 36% non r&eacute;versible sous b2agonistes.Le rapport de Tiffeneau est &agrave; 100%. L'exploration de la TLCO et de la KCO n'a pu etre pratiqu&eacute; en raison de la difficult&eacute; de la patient pour tenir l'apn&eacute;e.</p>
<p>Son TM6 retrouve une importante d&eacute;saturation avec une distance parcourue de 210m et un score de Borg de 5 enfin d'exercice et une d&eacute;saturation de 88%.</p>
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